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Texto Completo
Id: 232447
Autor: Rubio Rodríguez, F; Jiménez Saucedo, M. P; Valle, S. de Pedro del; Rupérez Peña, S; Vega, I. Ruiz-Ayúcar de la.
Título: Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa asociado a rasgo falciforme: importancia de una buena historia clínica / Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency associated with sickle cell trait: importance of a good medical history
Fuente: Bol. pediatr;63(266):298-300, 2023. ilus.
Idioma: es.
Resumen: Introducción: El déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la alteración enzimática más frecuente a nivel eritrocitario. El debut característico lo constituye un paciente previamente sano en el que se desencadena una crisis hemolítica por determinados fármacos, infecciones o alimentos. En este último contexto es conocido como favismo el cuadro clínico secundario a la ingesta de habas. Caso clínico. Varón de 23 meses que consulta por fiebre, ictericia, palidez y coluria. Como antecedente personal de interés destaca la determinación de un rasgo falciforme en el cribado neonatal. Los resultados de la analítica sanguínea son compatibles con una crisis hemolítica no inmune, por lo que se establece como hipótesis diagnóstica una anemia hemolítica desencadenada por proceso infeccioso en paciente con rasgo falciforme. Puesto que el rasgo falciforme es asintomático, durante el ingreso se amplíó la anamnesis detectándose al menos un episodio de similares características, pero más leve, y al incidir en la dieta familiar se confirmó la ingesta intermitente de habas. Ante la posibilidad de favismo se solicitó análisis genético que confirmó el diagnóstico. Conclusiones. Las complicaciones de las enfermedades de base de cada paciente frecuentemente causan sus patologías, pero no siempre es así. Es fundamental realizar una anamnesis exhaustiva, dado que esta puede ofrecer claves diagnósticas inesperadas.(AU)

Introduction. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency is the most common enzymatic alteration at the erythrocyte level. The characteristic onset is a previously healthy patient in whom a hemolytic crisis is triggered by certain drugs, infections or foods. In this latter context, the clinical condition secondary to the ingestion of broad beans is known as favism. Clinical case. A 23-month-old male presented with fever, jaundice and choluria. As a personal history of interest, the determination of a sickle cell trait in neonatal screening stands out. The blood test results are compatible with a non-immune hemolytic crisis, so the diagnostic hypothesis is established as a hemolytic anemia triggered by an infectious process in a patient with sickle cell trait. During their stay in the ward, the anamnesis is expanded, detecting at least one episode with similar but milder characteristics and by influencing the family diet, the intermittent intake of beans at least once a month is confirmed. Given the possibility of favism, genetic analysis is requested to confirm the diagnosis. Conclusions. The complications of each patient's underlying diseases often cause their pathologies, but this is not always the case. It is essential to carry out an exhaustive anamnesis, since this can offer unexpected.(AU)
Descriptores: rasgo drepanocítico
deficiencia de glucosafosfato deshidrogenasa
favismo
anemia hemolítica
-exploración física
pediatría
pacientes ingresados
Límites: seres humanos
masculino
lactante
Tipo de Publicación: informes de casos
Responsable: ES15.1 - BNCS


  2 / 750 IBECS  
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Texto Completo
Id: 232446
Autor: Escudero Villafañe, A; Fernández Rodríguez, L; Fuentes Martínez, S; Terroba Seara, S; Ocaña Alcober, C.
Título: Amnesia global transitoria: una entidad infrecuente pero presente en Pediatría / Transient global amnesia: an infrequent entity but present in Pediatrics
Fuente: Bol. pediatr;63(266):294-297, 2023.
Idioma: es.
Resumen: Introducción: La amnesia global transitoria es una entidad caracterizada por la aparición súbita de amnesia anterógrada con amnesia retrógrada variable, conservando intacta la memoria inmediata. No asocia otros déficits neurológicos. La recuperación es progresiva en pocas horas, habitualmente menos de 12, aunque suele persistir amnesia del episodio y presentar posteriormente cefalea leve. Caso clínico. Niño de 10 años, sin antecedentes de interés, que consulta en Urgencias por aparición brusca de amnesia retrógrada de las últimas 48 horas, así como incapacidad para la fijación de nueva información. Se mostraba ansioso y desorientado, y repetía la misma pregunta varias veces. La exploración neurológica por lo demás era estrictamente normal y negaba cefalea u otra sintomatología asociada. No antecedente de traumatismo craneoencefálico. Se realiza analítica sanguínea y gasometría venosa, sin alteraciones significativas; tóxicos en orina, negativos; TAC cerebral que descarta patología intracraneal aguda y punción lumbar, que es normal. Ingresa en planta de hospitalización con evolución favorable, con cese espontáneo de la clínica a las 8 horas, permaneciendo amnesia del episodio, con resto de la memoria conservada. Comentarios. La fisiopatología de la amnesia global transitoria no está del todo aclarada, aunque hay trabajos que sugieren un origen vascular de la misma, produciéndose durante estos episodios una hipoperfusión del lóbulo temporal medial. Es una entidad típica de adultos de mediana edad y ancianos siendo excepcional en pediatría. Sin embargo, debemos considerar este diagnóstico ante niños con clínica típica, normalidad de la neuroimagen y resolución espontánea de los síntomas.(AU)

Introduction: Transient global amnesia is an entity characterized by the sudden onset of anterograde amnesia with variable retrograde amnesia, preserving immediate memory intact. It is not associated with other neurological deficits. Recovery is progressive in a few hours, usually less than 12 hours, although amnesia of the episode usually persists and later presents mild headache. Case report. A 10-year-old boy, with no previous history of interest, consulted the emergency department for sudden onset of retrograde amnesia of the last 48 hours, as well as inability to fix new information. He was anxious and disoriented and repeated the same question several times. The neurological examination was otherwise strictly normal, and he denied headache or other associated symptoms. There was no history of cranioencephalic trauma. Blood analysis and venous blood gas analysis were performed, with no significant alterations; urine toxins were negative; brain CAT scan ruled out acute intracranial pathology and lumbar puncture was normal. She was admitted to the hospital ward with favorable evolution, with spontaneous cessation of the clinical symptoms after 8 hours, remaining amnesia of the episode, with the rest of the memory preserved. Comments. The pathophysiology of transient global amnesia has not been fully clarified, although some studies suggest a vascular origin, with hypoperfusion of the medial temporal lobe occurring during these episodes. It is a typical entity of middle-aged and elderly adults, being exceptional in pediatrics. However, we should consider this diagnosis in children with typical clinical symptoms, normal neuroimaging and spontaneous resolution of symptoms.(AU)
Descriptores: amnesia global transitoria/diagnóstico
amnesia global transitoria/fisiopatología
epilepsia
isquemia
hipocampo
memoria
-pediatría
pacientes ingresados
exploración física
Límites: seres humanos
masculino
niño
Responsable: ES15.1 - BNCS


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Texto Completo
Id: 232445
Autor: Mata Zubillaga, D; Fernández Miaja, M.
Título: Sistema de vigilancia de infecciones respiratorias SiVIRA / SiVIRA respiratory infection surveillance system
Fuente: Bol. pediatr;63(266):288-296, 2023. graf.
Idioma: es.
Resumen: El SiVIRA (Sistema de Vigilancia de Infección Respiratoria Aguda) es un sistema de vigilancia de las infecciones por virus de la gripe, virus SARS-CoV-2 y virus respiratorio sincitial (VRS), que permite evaluar la efectividad de las medidas de control y prevención establecidas. Ha sido desarrollado desde el año 2020, siendo sustentado en la experiencia acumulada en el Sistema de Vigilancia de la Gripe en España. La vigilancia, activa durante todo el año, se realiza en el ámbito de la Atención Primaria y en el de la Atención Hospitalaria. Son múltiples las fuentes de información en España, siendo las principales la vigilancia centinela de infección respiratoria aguda leve, en Atención Primaria, y grave, en hospitales, tanto de manera sistemática como de componente sindrómico. Otras fuentes son la investigación de brotes de gripe, la vigilancia virológica no centinela de gripe y VRS, el exceso de mortalidad o la vigilancia internacional. La población centinela en cada comunidad autónoma es aquella atendida por los médicos o centros centinela de Atención Primaria. En el caso de los hospitales centinela, cada uno estima la población de su área de referencia. Han sido publicados informes anuales de las temporadas 2020-2021 y 2021-2022, y disponemos de informes semanales correspondientes a las temporadas 2022-2023 y 2023-2024. En ellos se describen las sucesivas olas pandémicas por COVID-19, así como el comportamiento de las epidemias de gripe y VRS desde el inicio de aquellas.(AU)

SiVIRA is a system for the surveillance of influenza, SARS-CoV-2 and respiratory syncytial viruses (RSV) and the evaluation of established control and prevention measures' effectiveness. It was developed in 2020, and has been supported by the accumulated experience of the Spanish Influenza Surveillance System. Surveillance, active throughout the year, is carried out in the area of Primary Care and Hospital Care. There are multiple sources of information in Spain, the main ones being sentinel surveillance of mild acute respiratory infection, in Primary Care, and severe, in hospitals, both systematically and with a syndromic component. Other sources are investigation of influenza outbreaks, non-sentinel virological surveillance of influenza and RSV, excess mortality or international surveillance. The sentinel population in each autonomous community are patients attended by Primary Care doctors or sentinel centers. In the case of sentinel hospitals, each one estimates the population of its reference area. Annual reports for the 2020-2021 and 2021-2022 seasons and weekly reports corresponding to the 2022-2023 and 2023-2024 seasons have been published.(AU)
Descriptores: sistema de vigilancia sanitaria
/epidemiología
COVID-19/epidemiología
/prevención & control
COVID-19/prevención & control
infecciones del tracto respiratorio/prevención & control
vigilancia centinela
-SARS-COV-2
España
Límites: seres humanos
masculino
femenino
niño
Responsable: ES15.1 - BNCS


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Texto Completo
Id: 232444
Autor: Sáenz Molina, M; Peláez Mata, D. J; Pérez Rabaneda, R; Vielba Escudero, B; Agustín Asensio, J. C de.
Título: Impacto del confinamiento en el patrón epidemiológico del traumatismo pediátrico / Impact of confinement on the epidemiologic pattern of pediatric trauma
Fuente: Bol. pediatr;63(266):281 -287, 2023. graf.
Idioma: es.
Resumen: Introducción: El trauma es unas de las causas principales de morbilidad y mortalidad en la infancia. El aislamiento de la población durante la pandemia de 2020 provocó cambios en la frecuencia y gravedad de los traumatismos pediátricos, debido a las modificaciones y restricciones en la dinámica social, el miedo al contagio y la reorganización de la atención sanitaria. Objetivos. Analizar el efecto que tiene el confinamiento de la población infantil en los patrones epidemiológicos y la asistencia sanitaria de urgencias a los traumatismos pediátricos, tomando como referencia un hospital de tercer nivel. Material y métodos. Estudio retrospectivo, comparativo y descriptivo. Análisis de los pacientes atendidos por traumatismo a cualquier nivel en el Servicio de Urgencias de un hospital de tercer nivel, durante los primeros quince días de confinamiento (marzo 2020), comparándolo con el mismo periodo prepandemia. Resultados. Del total de 388 pacientes, 40 fueron atendidos durante el confinamiento (88,5% menos que el mismo periodo del año anterior). La media de edad del grupo prepandemia fue significativamente superior. La gravedad, medida con el Índice de Trauma Pediátrico (ITP), fue mayor en pacientes del grupo confinamiento. El lugar más frecuente de lesión durante la pandemia fue en el domicilio, con un aumento de lesiones de localización facial. Conclusiones. Durante el aislamiento poblacional en la pandemia por SARS-CoV-2 se produjo una disminución en la demanda de la atención de traumas pediátricos en Urgencias, objetivándose un aumento en la gravedad de los niños atendidos. El confinamiento de la población produjo cambios en los patrones de lesión, así como en la localización de las lesiones más frecuentes.(AU)

Introduction: Trauma is among the leading causes of morbidity and mortality in childhood. The isolation of the population during the 2020 pandemic caused changes in the frequency and severity of pediatric trauma, due to modifications and restrictions in social dynamics, fear of contagion and reorganization of health care. Objectives. To analyze the impact of the confinement of the pediatric population on epidemiological patterns and emergency health care for pediatric trauma, taking a tertiary level hospital as a reference. Material and methods. Retrospective, comparative and descriptive study. Analysis of patients treated for trauma at any level in the Emergency Department of a tertiary hospital, during the first fifteen days of confinement (March 2020), compared with the same pre-pandemic period. Results. Of the total of 388 patients, 40 were seen during confinement (88.5% less than the same period of the previous year). The mean age of the pre-pandemic group was significantly higher. The severity in patients in the confinement group was higher than in pre-pandemic patients. The most frequent site of injury during confinement was at home, with an increase in facial injuries. Conclusions. During the SARS-CoV-2 pandemic, there was a decrease in the demand for pediatric trauma emergency care, with an increase in the severity of the children seen. There were changes in injury patterns, as well as in the location of the most frequent lesions.(AU)
Descriptores: cuarentena/psicología
/psicología
COVID-19/psicología
impacto psicosocial
heridas y lesiones
-pediatría
salud del niño
/epidemiología
COVID-19/epidemiología
estudios retrospectivos
epidemiología descriptiva
Límites: seres humanos
masculino
femenino
niño
Tipo de Publicación: estudio comparativo
Responsable: ES15.1 - BNCS


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Texto Completo
Id: 232443
Autor: Arroitajauregi Campos, J; Fernández Cuesta, M Á; Escanciano García, M Y; Cobaleda Hernández, C; García Martín, M; Amayra Caro, I.
Título: Caracterización fenotípica psicomotora y psicolingüística en el síndrome de Wolf-Hirschhorn: un estudio de 18 casos / PSYCHOMOTOR AND PSYCHOLINGUISTIC PHENOTYPIC CHARACTERIZATION IN WOLF-HIRSCHHORN SYNDROME: A STUDY OF 18 CASES
Fuente: Bol. pediatr;63(266):268-280, 2023. tab, graf, ilus.
Idioma: es.
Resumen: Introducción. El síndrome de Wolf-Hirschhorn (SWH) es una enfermedad rara de origen genético causado por una deleción parcial en la región terminal del brazo corto del cromosoma 4. La finalidad de este estudio es explorar variables del fenotipo cognitivo y su relación con el desarrollo evolutivo motor, visuoespacial, visuomotriz y del lenguaje en niños/as con esta patología. Pacientes y método. La investigación se dirige a una muestra incidental de 18 pacientes con diagnóstico clínico en el SWH, entre 1 y 23 años de edad, procedentes de diferentes países de habla hispana. Variables e instrumentos. Se recogieron diferentes variables diagnósticas, clínicas y neuropsicológicas como el desarrollo somático (desarrollo físico, motor y sensorial) y desarrollo cognitivo (desarrollo visuoespacial, visuomotriz, lenguaje comprensivo y expresivo). Se utilizaron dos instrumentos de medida: Cuestionario ad hoc de evaluación del desarrollo motor, visuoespacial, visuomotriz y del lenguaje, y la versión española de la Escala Barthel. La recogida de datos fue realizada mediante la información proporcionada por los progenitores. Resultados. El principal hallazgo de este estudio es que los/as niños/as con baja talla actual, bajo peso actual, menor perímetro craneal actual y con estatus epiléptico presentan mayor incidencia de problemas en el desarrollo evolutivo, en comparación con aquellos/as que actualmente presentan mayor talla, más peso, mayor perímetro craneal y sin estatus epiléptico. Conclusiones. Se constata un doble fenotipo cognitivo específico acorde a la muestra estudiada que puede ayudar a crear un primer perfil neuroevolutivo del SWH en la praxis sanitaria, educativa y/o social. (AU)

Introduction. Wolf-Hirschhorn Syndrome (WHS) is a rare genetic disorder caused by a partial deletion in the terminal region of the short arm of chromosome 4. The purpose of this study is to explore cognitive phenotype variables and their relationship with motor, visuospatial, visuomotor and language development in children with WHS. Patients and method. The research targets an incidental sample of 18 patients clinically diagnosed with WHS, aged between 1 and 23 years, from various Spanish-speaking countries. Variables and instruments. Different diagnostic, clinical and neuropsychological variables were collected, including somatic development (physical, motor and sensory) and cognitive development (visuospatial, visuomotor, receptive and expressive language). Two measurement instruments were utilized: an ad hoc questionnaire assessing motor, visuospatial, visuomotor and language development, and the Spanish version of the Barthel Scale. Data collection relied on information provided by the parents. Results. The main finding of this study indicates that children with lower current height, weight, and head circumference, as well as those experiencing status epilepticus, demonstrate a higher incidence of developmental problems compared to those with higher current measurements of those variables, and with no status epilepticus. Conclusions. A distinct double cognitive phenotype was observed within the studied sample, which may help to create an initial neurodevelopmental profile of WHS for clinical, educational, and social purposes. (AU)
Descriptores: enfermedades raras
lenguaje
síndrome de Wolf-Hirschhorn
enfermedades genéticas congénitas
cromosomas humanos par 4
Límites: seres humanos
Tipo de Publicación: estudio observacional
Responsable: ES15.1 - BNCS


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Texto Completo
Id: 232442
Autor: Pérez Solís, D; Montes Zapico, B; Molinos Norniella, C; Menéndez Arias, C; Díaz Martín, J J.
Título: Epidemiología de la enfermedad celíaca pediátrica en dos Áreas Sanitarias de Asturias / EPIDEMIOLOGY OF PEDIATRIC CELIAC DISEASE IN TWO HEALTH AREAS OF ASTURIAS (SPAIN)
Fuente: Bol. pediatr;63(266):261-267, 2023. tab, graf.
Idioma: es.
Resumen: Introducción y objetivos. En las últimas décadas se ha descrito un aumento de la incidencia de enfermedad celíaca (EC) y un predominio de formas de presentación menos sintomáticas. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de la EC en población pediátrica de dos Áreas Sanitarias de Asturias y estimar su incidencia. Pacientes y métodos. Estudio observacional, prospectivo y multicéntrico de pacientes de las Áreas Sanitarias III (Avilés) y V (Gijón) incluidos en el Registro Español de Pacientes Celíacos pediátricos REPAC2 (2011-2017). Se recogieron datos demográficos, síntomas, somatometría y pruebas diagnósticas. Se utilizaron criterios ESPGHAN 2020 para el estudio descriptivo y el cálculo de la incidencia, y criterios ESPGHAN 2012 para el análisis comparativo con el resto de España. Resultados. Se incluyen 99 casos (50,5% niñas): 72 del Área V y 27 del Área III. Mediana de edad: 3,1 años (P25-P75: 1,6-7,7). La forma de presentación más frecuente fue la EC clásica (76,8%), con un 2,0% de asintomáticos. Los síntomas más frecuentes fueron la pérdida/estancamiento de peso (55,7%) y la diarrea (49,5%). Respecto al resto de España (4.681 casos), en Asturias (82 casos) se registró una menor frecuencia de asintomáticos (2,4% vs. 9,8%, p=0,026) y de realización de biopsias (28% vs. 62,1%, p<0,001). La tasa de incidencia de EC basada en diagnósticos hospitalarios fue de 32,1 (IC95%: 26,1-39,1) por 100.000 personas/año. Conclusiones. Se identifican diferencias geográficas en la presentación y diagnóstico de EC, y una mayor incidencia respecto a estudios previos. (AU)

Introduction and aims. Over the last few decades, it has been reported an increase in the incidence of celiac disease (CD) and a predominance of less symptomatic clinical presentations. This study aimed to describe the clinical characteristics of CD in the paediatric population of two Health Areas of Asturias and to estimate its incidence. Patients and methods. Observational, prospective, multicentre study of patients from Health Areas III (Avilés) and V (Gijón) included in the Spanish Registry of Paediatric Celiac Patients REPAC2 (2011-2017). Demographic data, symptoms, somatometry and diagnostic tests were collected. The incidence rate was calculated using the municipal register. ESPGHAN 2020 diagnostic criteria were used for the descriptive study and incidence calculation, and ESPGHAN 2012 criteria were used for the comparative analysis with the rest of Spain. Results. 99 patients (50.5% girls) were included: 72 from Area V and 27 from Area III. Median age: 3.1 years (P25-P75: 1.6-7.7). The most frequent clinical presentation was classic CD (76.8%), whereas 2.0% were asymptomatic. The most frequent symptoms were failure to thrive (55.7%) and diarrhoea (49.5%). Compared with the rest of Spain (4681 patients), Asturias (82 patients) had fewer asymptomatic patients (2.4% vs. 9.8%, p=0.026) and fewer biopsies performed (28% vs. 62.1%, p<0.001). The incidence rate of CD based on hospital diagnoses according to ESPGHAN 2020 criteria was 32.1 (95%CI: 26.1-39.1) per 100,000 person-years. Conclusions. Geographic differences were identified in the presentation and diagnosis of CD, with a higher incidence compared to previous studies. (AU)
Descriptores: enfermedad celíaca
epidemiología
diagnóstico
síntomas generales
área sanitaria
-España
Límites: seres humanos
niño
Tipo de Publicación: estudio observacional
Responsable: ES15.1 - BNCS


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Id: 232441
Autor: Cabero Pérez, María Jesús.
Título: Una nueva etapa para la SCCALP / A new stage for the SCCALP
Fuente: Bol. pediatr;63(266):259-260, 2023.
Idioma: es.
Descriptores: pediatría
sociedades
pacientes
familia
internado y residencia
-España
Límites: seres humanos
Tipo de Publicación: editorial
Responsable: ES15.1 - BNCS


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Id: 231603
Autor: Martínez Suárez, V.
Título: Qué debo a quién / What do I owe to whom?
Fuente: Bol. pediatr;63(265):150-152, 2023.
Idioma: es.
Descriptores: pediatría
pediatras
deseabilidad social
DISTINCIONES Y PREMIO
Límites: seres humanos
masculino
Tipo de Publicación: editorial
Responsable: ES15.1 - BNCS


  9 / 750 IBECS  
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Id: 231602
Autor: Lorente Toledano, F.
Título: Presentación del Dr. D. Venancio Martínez Suárez / Presentation by Dr. D. Venancio Martínez Suárez
Fuente: Bol. pediatr;63(265):147-149, 2023.
Idioma: es.
Descriptores: pediatría
pediatras
deseabilidad social
distinciones y premios
Límites: seres humanos
masculino
Tipo de Publicación: editorial
Responsable: ES15.1 - BNCS


  10 / 750 IBECS  
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Texto Completo
Id: 231601
Autor: Payá González, B.
Título: Trastorno de la conducta alimentaria tipo evitacion y/o restricción: Abordaje desde la consulta de Psiquiatría / Avoidant/restrictive food intake disorder: Clinical approach from child psychiatry
Fuente: Bol. pediatr;63(265):178-182, 2023. ilus.
Idioma: es.
Resumen: El trastorno por evitación/restricción de la ingesta de alimentos (TERIA) es un diagnóstico de reciente incorporación al Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-V). Se trata de un trastorno que se asocia a importantes consecuencias médicas, emocionales y del desarrollo del niño y cuya evaluación e intervención debe ser eminentemente de tipo multidisciplinar. En este artículo se revisan algunos aspectos clave de la clínica evaluación e intervención desde el enfoque de la psiquiatría infantil.(AU)

Avoidant/Restrictive Food Intake Disorder (ARFID) has been a recently added diagnosis to the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-V). It is a disorder that is associated with significant medical, emotional and developmental negative consequences. Assesment and intervention of this disorder must be multidisciplinary. This article reviews some key aspects of clinical assessment and intervention from a child psychiatry perspective.(AU)
Descriptores: ingestión de alimentos
TRASTORNO DE EVITACION/RESTRICCION DE LA INGESTA DE ALIMENTOS
trastornos mentales
nutrición del lactante
trastornos alimentarios y de la ingestión de alimentos
-pediatría
psiquiatría infantil
ciencias de la nutrición
conducta alimentaria
Límites: seres humanos
masculino
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niño
Responsable: ES15.1 - BNCS



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