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| Id: |
1324
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| Autor: |
Fardella, Patricia; Conte, Guillermo; González, Néstor; Cuneo, Marianela. |
| Título: |
Alteración de la estabilización del coágulo de fibrina por la presencia de un inhibidor adquirido del factor XIII. Caso clínico (revisión de la literatura) / Alteration of fibrin clot stabilization due to presence of an acquired factor XIII inhibitor
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| Fuente: |
Rev. iberoam. trombos. hemost. (Ed. impr.);14(3):139-142, sept. 2001.
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| Idioma: |
ES.
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| Resumen: |
El factor XIII (FXIII) hace el coágulo de fibrina más estable y más resistente a la fibrinólisis. La deficiencia de FXIII puede ser congénita o adquirida y es causa de hemorragias severas. Se han reportado 24 casos de inhibidores adquiridos de FXIII y existen pocos antecedentes de la evolución y manejo de esta condición. Caso clínico. Mujer 57 años de edad que consulta por presentar en forma espontánea extensos hematomas subcutáneos, sin antecedentes personales ni familiares de tendencia hemorrágica, de ingestión de drogas u otras enfermedades. El examen físico muestra equimosis y hematomas en extremidades y pared abdominal. Radiografia de tórax, función hepática, renal, estudio inmunológico y de coagulación (TTPK, tiempo de protrombina, tiempo de trombina, recuento de plaquetas, fibrinógeno, FDP, dímero D, lisis de euglobulinas, agregación plaquetaria y estudio de von Willebrand) en rangos normales. El test de solubilidad del coágulo con urea fue de 35 min (normal: > 24 h), que no se corrigió con una mezcla 1:1 de plasma normal, demostrando la presencia de un inhibidor. Con mezclas 1:2, 1:4, 1:6 y 1:8 el coágulo se disolvió antes de los 40 min. La terapia con esteroides y ciclofosfamida no fue efectiva. Se encuentra con ácido tranexámico y persiste con hematomas de menor magnitud. Conclusión. Los inhibidores adquiridos de FXIII son una causa poco frecuente de sangrado; deben ser sospechados en pacientes con sangrado grave y test de coagulación de rutina en limites normales. El diagnóstico se confirma con un test de solubilidad del coágulo alterado que no se corrige con una mezcla 1:1 de plasma normal (AU)
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| Descriptores: |
trastornos de la coagulación sanguínea/congénito
factor XIII
fibrina/metabolismo
inhibidores de factores de la coagulación sanguínea/metabolismo
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-hematoma/diagnóstico
trastornos de la coagulación sanguínea/terapia
trastornos de la coagulación sanguínea/diagnóstico
pruebas de coagulación sanguínea
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| Límites: |
femenino
persona de mediana edad
seres humanos
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| Tipo de Publicación: |
informes de casos
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| Responsable: |
ES1.1 - BNCS |
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