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| Id: |
36105
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| Autor: |
Jiménez, R; Miñano-Pérez, J. A; Bercial-Arias, J; González-Gutiérrez, M. A; Morant-Gimeno, F; Seminario-Noguera, I; Moreno-De Arcos, A; Sansegundo-Romero, E. |
| Título: |
Ehlers-Danlos tipo IV con complicaciones vasculares precoces. Descripción de un caso y revisión bibliográfica / Type IV Ehlers-Danlos syndrome with early vascular complications. Description of a case and review of the literature
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| Fuente: |
Angiol. (Barcelona);56(5):521-527, sept. 2004. ilus, tab.
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| Idioma: |
Es.
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| Resumen: |
Introducción. El síndrome de Ehlers-Danlos es una displasia mesenquimatosa congénita caracterizada por laxitud cutánea y articular. Se han descrito muchos tipos clínicos; de ellos destaca el EhlersDanlos tipo IV equimoticovascular por el riesgo de rotura arterial, intestinal y uterina, que acorta la vida de los pacientes. Las roturas arteriales ocurren sobre todo en aorta y arterias viscerales, menos en arterias de las extremidades, cervicales e intracraneales, y aparecen con mínimos traumatismos. Estas roturas arteriales tienen un tratamiento quirúrgico complicado por la fragilidad de las arterias; por eso, se prefiere un tratamiento conservador. Caso clínico. Presentamos el caso de una paciente diagnosticada previamente de Ehlers-Danlos, que a la temprana edad de 11 años tuvo un hematoma retroperitoneal espontáneo, así como roturas (con consecuentes seudoaneurismas) de femoral superficial y humeral sin antecedente traumático, y otro seudoaneurisma de femoral común poscateterismo; todas ellas evolucionaron favorablemente con tratamiento médico. Conclusión. Ante una rotura arterial o un aneurisma en pacientes jóvenes hay que pensar en una enfermedad del tejido conectivo. Se prefiere un tratamiento conservador a una cirugía de elevado riesgo. En caso de realizar una cirugía, se recomienda el uso de técnicas sencillas a complejas reconstrucciones (AU)
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| Descriptores: |
síndrome de Ehlers-Danlos/complicaciones
aneurisma falso
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-ecocardiografía Doppler
factores de riesgo
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| Límites: |
femenino
niño
seres humanos
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| Tipo de Publicación: |
revisión
informes de casos
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| Responsable: |
ES1.1 - BNCS |
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