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| Id: |
6583
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| Autor: |
Lecube, Albert; Hernández, Cristina; Oriola, Josep; Tovar, José Luis; Gémar, Enrique; Baena, Juan Antonio; Mesa, Jordi; Simó, Rafael. |
| Título: |
Feocromocitoma asociado a neoplasia endocrina múltiple 2A y esporádico: características diferenciales / Distinctive clinic features of pheochromocytoma in the setting of multiple endocrine neoplasia 2A
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| Fonte: |
Med. clín (Ed. impr.);115(11):405-409, oct. 2000.
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| Idioma: |
Es.
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| Resumo: |
Fundamento: Estudiar las características diferenciales entre el feocromocitoma en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple 2A (MEN 2A) y el de presentación esporádica. Pacientes y método: Se incluyeron todos los pacientes diagnosticados de feocromocitoma esporádico (n = 29) y en el contexto de un MEN 2A (n = 16) entre 1976 y 1998 en un hospital de referencia. Se compararon las siguientes variables: edad en el momento del diagnóstico, síntomas, presencia y características de la hipertensión arterial, tamaño tumoral, localización y malignidad. También se evaluó el rendimiento de las pruebas diagnósticas. Resultados: El feocromocitoma asociado al MEN 2A presentó una elevada prevalencia en este estudio (35,5 por ciento) y su diagnóstico se realizó a edades más tempranas que el feocromocitoma esporádico (29,1 [7,8] frente a 47,5 [10,9] años; p < 0,001). La elevada frecuencia de bilateralidad (el 81,25 frente al 3,44 por ciento; p < 0,001), la ausencia de síntomas (el 44 frente al 11 por ciento; p < 0,05) y el predominio de la hipertensión arterial en forma de crisis paroxística fueron las principales características que lo diferenciaron del feocromocitoma esporádico. Entre las pruebas diagnósticas cabe destacar la baja sensibilidad (60 por ciento) de la determinación de ácido vanililmandélico para el diagnóstico del feocromocitoma asociado al MEN 2A. Conclusiones: El feocromocitoma del MEN 2A se diagnostica a edades más tempranas y con frecuencia es bilateral y asintomático. Dada la alta prevalencia de MEN 2A en nuestra área, debería realizarse un estudio genético para descartarla en todo paciente con feocromocitoma, especialmente si es bilateral. (AU)
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| Descritores: |
Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2a
Mutação
Linhagem
Feocromocitoma
Calorimetria
Catecolaminas
Interpretação Estatística de Dados
Diagnóstico Diferencial
Fluorometria
Ácido Vanilmandélico
Neoplasias das Glândulas Suprarrenais
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| Limites: |
Pessoa de Meia-Idade
Adulto
Masculino
Feminino
Humanos
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| Tipo de Publicação: |
Estudo Comparativo
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| Responsável: |
ES1.1
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ES1.1 - BNCS |
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IBECS-Express